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范庫寧氏貧血病只能以造血幹細胞移植治療
更新日期:2006/09/20 13:51
(中央社記者郝雪卿台中市二十日電)蘇丹男童阿努爾因為罹患范庫寧氏貧血病來台尋求治療,中國醫藥大學附設醫院今天表示,范庫寧氏貧血病是一種先天性、遺傳性的再生不良性貧血,患者通常十歲以前發作,輸血或其他支持療法只能治標,造血幹細胞移植是唯一治癒方法,如不治療,患者平均二十歲前死亡。


中國醫藥大學附設醫院副院長彭慶添今天表示,范庫寧氏貧血病是一種先天性、遺傳性的再生不良性貧血,成因是染色體發生異常,造成骨髓功能低下,無法正常造血,導致白血球、紅血球及血小板低下,白血球低容易感染,紅血球低下會造成貧血,而血小板低下容易造成出血。


彭慶添說,罹患此病的患者,通常在十歲以前發作,導致皮膚低色素的白化、心臟、腎、肝、脾、骨骼等不良,小頭症、低智能等畸形合併症,也容易形成癌症等。


彭慶添指出,病患除有白血球、紅血球及血小板低下及骨髓內血球低下外,最重要的是染色體在特殊處理後,容易斷裂,治療方式,輸血或其他支持療法只能治標,而造血幹細胞移植(骨髓移植)是唯一治癒這疾病的方法,如果病患沒有進行造血幹細胞移植,平均在二十歲前會死亡。950920


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